علائم

خستگی یکی از رایج ترین علائم این بیماری است

بیش از نیمی از افرادی که مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه هستند در زمان تشخیص علائم قابل توجهی ندارند. این بیماری ممکن است زمانی که آزمایش خون به منظور علتی دیگر مانند آزمایشات منظم معمولی انجام می شود، تشخیص داده شود. علائم معمولا طی 5 تا 20 سال رخ می دهند. معمولا نتایج درمان افرادی که در زمان تشخیص دچار علائم هستند، نامطلوب است.

رایجترین علائم اولیه‌ی این بیماری شامل موارد زیر است :

• خستگی
• خارش پوست

علائم و نشانه های این بیماری که بعدها بروز می کنند، ممکن است شامل موارد زیر باشد :

• خشکی چشم و دهان
• درد در ناحیه‌ی راست بالایی شکم
• تورم طحال (اسپلنومگالی)
• درد استخوان، عضله یا مفصل (عضلانی اسکلتی)
• تورم پاها و مچ پا (اِدِم)
• تجمع مایع در شکم به دلیل نارسایی کبدی (آسیت)
• تجمع چربی بر روی پوست اطراف چشم، پلک، یا در چین های کف دست، کف پا، آرنج یا زانو ها
• زردی پوست و چشم ها
• تیره شدن پوست که مرتبط با آفتاب سوختگی نیست (هایپرپیگمانتاسیون)
• استخوان های ضعیف و شکننده (پوکی استخوان) که می تواند منجر به شکستگی شود
• کلسترول بالا
• اسهال، که ممکن است شامل مدفوع چرب (استئاتوره) شود
• تیروئید کم کار
• کاهش وزن

ریسک فاکتور ها

عوامل زیر ممکن است احتمال دچار شدن به کلانژیت صفراوی اولیه را افزایش دهد :

• جنسیت : اکثر افرادی که مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه می شوند، خانوم هستند.
• سن : این بیماری بیشتر در افراد بین 30 تا 60 سال رخ می دهد.
• ژنتیک : اگر عضوی از خانواده شما مبتلا به این بیمار است، احتمال ابتلای شما نیز افزایش می یابد.
• موقعیت جغرافیایی : این عارضه بیشتر در افرادی که از اروپای شمالی ریشه گرفته اند رخ می دهد اما کلانژیت صفراوی اولیه همه نژادها را مبتلا می کند.

محققان گمان می کنند که عوامل ژنتیکی در کنار برخی از عوامل محیطی منجر به کلانژیت صفراوی اولیه می شود. این عوامل محیطی ممکن است شامل موارد زیر شود :

• عفونت : مانند عفونت مجاری ادراری
• سیگار کشیدن
• مواد شیمیایی سمی

این بیماری بیشتر در زنان میان سال رخ می دهد

تشخیص

پزشک در مورد سابقه‌ی پزشکی بیمار و سابقه پزشکی خانواده اش می پرسد و معاینه فیزیکی انجام می دهد.

آزمایشات و روش های زیر ممکن است برای تشخیص کلانژیت صفراوی اولیه استفاده شود.

آزمایش خون :

• آزمایشات کبدی : این نوع آزمایش، میزان آنزیم هایی که نشان دهنده‌ی بیماری کبدی و آسیب به مجاری صفراوی هستند را تست می کنند.
• آزمایش پادتن برای یافتن نشانه های بیماری خودایمنی : میتوان از آزمایش خون برای تست کردن آنتی بادی های ضد میتوکندری (AMA) استفاده شود. این مواد تقریبا هیچ وقت در افرادی که مبتلا به این بیمار نیستند پیدا نمی شود، حتی اگر مبتلا به عارضه های دیگری باشند. با این حال تست AMA مثبت یکی از قطعی ترین علائم این بیماری است. با این حال تعداد کمی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه هم AMA ندارند.
• آزمایش کلسترول : بیش از نیمی از افرادی که مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه هستند با افزایش شدید چربی خون (لیپیدها) دچار می شوند که شامل سطح کلسترول مجموع هم می شود.

ممکن است نیازی به روش های تصویربرداری نباشد. با این حال این تصاویر می توانند به پزشک در تایید تشخیص یا رد کردن احتمال وجود دیگر عارضه ها با علائم و نشانه های مشابه کمک کنند. روش های تصویربرداری که برای مشاهده‌ی کبد و مجاری صفراوی استفاده می شوند شامل موارد زیر است :

• سونوگرافی : سونوگرافی از امواج صوتی با فرکانس بالا برای ایجاد تصاویری از ساختار های داخل بدن استفاده می کنند.
• فیبرواسکن : با استفاده از پروبی مشابه پروب سونوگرافی، این روش می تواند زخم کبد را تشخیص دهد.
• کلانژیوپانکراتوگرافی رزونانس مغناطیسی : این نوع ام آر آی مخصوص تصاویری با جزئیات از اعضای داخلی بدن و مجاری صفراوی ایجاد می کند.
• الاستوگرافی رزونانس مغناطیسی : در این روش ام آر آی با امواج صوتی ترکیب می شود تا نقشه ایی مجازی از اعضای داخلی بدن شما ایجاد شود. این روش برای تشخیص زمختی کبد (فیبروز) که می تواند نشانه سیروز باشد، استفاده می شود.

اگر تشخیص هنوز قطعی نباشد، ممکن است پزشک نمونه برداری کبد انجام دهد. یکی نمونه‌ی کوچک از بافت کبد از طریق سوزنی کوچک برداشته  می شود. این نمونه در آزمایشگاه ارزیابی می شود تا یا تشخیص را تایید کند یا وسعت (مرحله) بیماری تعیین شود.

درمان

کلانژیت صفراوی اولیه قابل معالجه نیست، اما داروهایی وجود دارند که روند این بیماری را کاهش داده و از رخ دادن عوارض جلوگیری می کنند. گزینه های درمانی موجود شامل موارد زیر است :

• اسید اورسودوکسی کولیک : این دارو که به آن اورسودیول نیز می گویند به طور رایج اولین روش درمان است. این دارو کمک می کند تا مایع صفراوی در داخل کبد حرکت کند. اسید اورسودوکسی کولیک کلانژیت صفراوی اولیه را درمان نمی کند اما به نظر می آید که عملکرد کبد را بهبود و زخم شدن کبد را کاهش دهد. کمتر احتمال دارد این دارو خستگی و خارش پوست را کاهش دهد. عوارض جانبی ممکن است شامل افزایش وزن، ریزش مو و اسهال شود.
• اسید ابتیکولیک : تحقیقات نشان داده است زمانی که این دارو با اورسودیول ترکیب شده و برای 12 ماه مصرف شود، می تواند عملکرد کبدی را بهبود داده و روند فیبروز کبد را کاهش دهد. با این حال استفاده از آن محدود است چراکه می تواند خارش را افزایش دهد.
• فیبرات ها : محققان مطعمن نیستند که چرا این داروها در بهبود علائم کلانژیت صفراوی اولیه موثر هستند. اما زمانی که با اسید اورسودوکسی کولیک ترکیب می شوند التهاب کبد را کاهش داده و در برخی افراد خارش را نیز کاهش می دهند. تحقیقات بیشتری در مورد مزایای بلند مدت داروها این نیاز است.
• بودزوناید : کورتیکواستروئید بودزونید ممکن است زمانی که با اسید اورسودوکسی کولیک ترکیب می شود، برای کلانژیت صفراوی اولیه موثر باشد. با این حال، این دارو در افرادی که بیماری‌شان وخیم تر است، با عوارض جانبی مرتبط با استروئید ها مرتبط است. قبل از اینکه بتوان بودزوناید را برای درمان این عارضه توصیه کرد، آزمایشات بالینی بلند مدت بیشتری نیاز است.
• پیوند کبد : زمانی که داروها برای کنترل کلانژیت صفراوی اولیه موثر نیستند و نارسایی کبد رخ می دهد، پیوند کبد ممکن است جان بیمار را حفظ کند. پیوند کبد، کبد بیمار شما را با کبد سالم اهدا کننده تعویض می کند. پیوند کبد با نتایج بسیار عالی بلند مدت کلانژیت صفراوی اولیه مرتبط است. با این حال در برخی موارد بیماری بعد از چند سال در کبد پیوند خورده رخ می دهد.

درمان علائم

پزشک ممکن است درمان هایی برای کنترل نشانه ها و علادم کلانژیت صفراوی اولیه و آرامش بیمار توصیه کند.

درمان خستگی

کلانژیت صفراوی اولیه منجر به خستگی می شود. اما عادت های روزانه، رژیم غذایی سالم، ورزش، و دیگر عارضه های پزشکی می توانند در میزان خستگی که بیمار حس میکند موثر باشد. همچنین معاینه شدن بابت رد کردن احتمال بیماری تیروئید مهم است چراکه این عارضه در افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه رایج تر است.

درمان خارش

• آنتی هیستامین ها : مانند دیفن هیدرامین، هیدروکسی زین و لوراتادین بطور رایج برای کاهش خارش استفاده می شود. اینها ممکن است زمانی که خارش شما را از خواب بیدار میکند، موثر باشند.
• کلستیرامین : پودری است که باید با غذا یا مایعات مخلوط شود.
• ریفامپین : نوعی آنتی بیوتیک است که ممکن است خارش را متوقف کند. دلیل اینکه این دارو خارش را متوقف می کند نامعلوم است. محققان گمان دارند که این دارو میتواند گیرنده های مغزی برای دریافت مواد شیمایی تحریک کننده‌ی خارش را مسدود کند.
• سرترالین : نوعی مهارکننده انتخابی بازجذب سروتونین (SSRI) است که می تواند در کاهش علائم خارشی کمک کند.
• آنتاگونیست های اپیوئیدی : مانند آنهایی که حاوی نالوکسان و نالترکسون هستند می توانند برای خارش مرتبط با بیماری کبدی موثر باشند و همانند ریفامپین، این داروها هم احساس خارش را با تاثیر گذاری بر روی مغز کاهش می دهند.

درمان خشکی چشمان و دهان

اشک مصنوعی و جایگزین های بزاق، که به صورت بدون نسخه و با نسخه موجود هستند می توانند در کاهش خشکی دهان و چشمها کمک کننده باشند. جویدن آدامس یا مکیدن آب نبات سفت هم می تواند در ایجاد بزاق بیشتر کمک کند و خشکی دهان را بهبود دهد.