بیماری کلیه پلیکیستیک
بیماری کلیه پلیکیستیک (PKD) عارضه ایی مادرزادی است که در آن تعدادی کیست در داخل کلیه به وجود می آید که منجر به بزرگی کلیه شده و به مرور زمان منجر به از دست دادن عملکرد آن می شود. کیست ها کیسه هایی گرد و حاوی مایع هستند. اندازهی کیست میتواند متغیر باشد و آنها می توانند اندازه ایی بسیار بزرگ داشته باشند. داشتن چند کیست یا داشتن کیستی بزرگ می توند به کلیه صدمه بزند.
کیس های این بیماری :
علائم
پهلو درد و کمر درد از علائم این بیماری است
نشانه های بیماری کلیه پلیکیستیک می تواند شامل موارد زیر شود :
- فشار خون بالا
- درد پهلو یا پشت
- خون در ادرار
- احساس سیری در شکم
- افزایش اندازهی شکم به دلیل بزرگ شدن کلیه
- سردرد
- سنگ کلیه
- نارسایی کلیه
- عفونت مجاری ادراری یا عفونت کلیوی
علت ابتلا
ژن های غیرعادی منجر به بیماری کلیه پلیکیستیک می شوند که در بیشتر موارد به معنای آن است که این بیماری مادرزادی است. در برخی از موارد، جهش های ژنتیکی به خودی خود رخ می دهند.
دو نوع اصلی بیماری کلیه پلیکیستیک بخاطر نقص های ژنتیکی خاصی رخ می دهد که شامل موارد زیر است :
- بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب (ADPKD) : نشانه ها و علائم بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب معمولا در سنین بین 30 تا 40 سالگی رخ میدهد. در گذشته این نوع را به نام بیماری کلیه پلی کیستیک بزرگسالان می شناختند اما ممکن است کودکان نیز دچار آن شوند.
- بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب (ARPKD) : این نوع کمتر از ADPKD رایج است. نشانهها و علائم آن معمولا کمی بعد از تولد رخ می دهد. در برخی از موارد علائم آن تا کودکی یا نوجوان رخ نمی دهد.
تشخیص
سونوگرافی یکی از راه های تشخیص بیماری کلیه پلیکیستیک است
در بیماری کلیه پلیکیستیک، برخی از روش هایی که می توانند اندازه و تعداد کیست های کلیه را شناسایی کرده و میزان بافت سالم کلیه را ارزیابی کنند شامل موارد زیر است :
- سونوگرافی : در سونوگرافی، ابزاری چوبدستی مانند به نام پروب روی بدن قرار می گیرد. این ابزار امواج صوتی ساطع می کنند که به داخل بدن رفته و به خودش باز می گردند. یک کامپیوتر این پژواک ها را به تصاویری از کلیه ها تبدیل می کند.
- سی تی اسکن : شما روی تختی متحرک دراز کشیده و به داخل دستگاهی بزرگ و دونات مانند وارد می شوید که پرتو هایی ساطع میکند که از بدن عبور می کنند. پزشک می تواند تصاویر عرضی مقطعی از کلیه های شما را مشاهده کند.
- ام آر آی : شما در داخل تونلی بزرگ دراز کشیده و میدان هایی مغناطیسی و امواج رادیویی تصاویری مقطعی از کلیه شما ایجاد می کنند.
درمان
دارودرمانی راه درمان این بیماری است
شدت بیماری کلیه پلیکیستیک برای هر شخص، حتی افراد یک خانواده متفاوت است. در برخی موارد، افراد مبتلا به بیماری کلیه پلیکیستیک در سنین بین 55 تا 65 سال به مراحل نهایی بیماری کلیوی می رسند. افرادی هم به بیماری کلیه پلیکیستیک خفیفی مبتلا هستند و هیچ وقت به مراحل نهایی بیماری کلیوی نمیرسند.
درمان بیماری کلیه پلیکیستیک شامل مقابله با علائم، نشانه ها، و عوارض زیر در مراحل اولیه است :
- رشد کیست کلیوی : ممکن است برای بزرگسالانی که احتمال بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب شدید دارند درمان با تولواپتان توصیه شود. تولواپتان دارویی خوراکی است که با کاهش نرخ رشد کیست کلیه و بهبود عملکرد کلیه شما کار می کند.
- فشار خون بالا : کنترل فشار خون بالا می تواند روند بیماری و صدمه به کلیه را کاهش دهد. ترکیب رژیم غذایی حاوی نمک کم، چربی کم، و میزان متوسطی از پروتئین و کالری با سیگار نکشیدن، افزایش فعالیت ورزش و کاهش استرس، می توان به کنترل فشار خون کمک کند.
- کاهش عملکرد کلیوی : برای کمک به سلامت کلیه ها تا حد ممکن، متخصصان داشتن وزن سالم را توصیه می کنند. آشامیدن آب کافی و مایعات در طول روز ممکن است روند رشد کیست کلیه ها را کاهش دهد که به خودی خود افت عملکرد کلیه را کند می دهد.
- درد : ممکن است بتوانید درد مرتبط با کلیه پلیکیستیک را با داروهای مسکن بدن نسخه که حاوی استامینوفن هستند کنترل کنید. با این حال برای برخی از افراد درد شدید تر و یک سره است. ممکن است پزشک عملی توصیه کند که در آن از یک سوزن برای تخلیهی کیست و تزریق دارو برای کوچک کردن کیست های کلیه استفاده می شود. یا ممکن است نیازمند جراحی برای برداشتن کیست های بزرگتر باشید تا درد و فشار احتمالی از بین برود.
- عونت های کلیوی یا مثانه : درمان به موقع عفونت ها با آنتی بیوتیک برای پیشگیری از صدمهی کلیوی ضروری است. ممکن است پزشک احتمال وجود عفونتی ساده در مثانه یا کیستی پیشرفته در کلیه یا عفونت آن را ارزیابی کند. برای عفونت های پیشرفته تر ممکن است نیازمند دوره های طولانی تر مصرف آنتی بیوتیک باشید.
- خون در ادرار : در صورتی که خون در ادراد دیده اید، نیاز دارید مقدار زیادی مایعات، مخصوصا آب مصرف کنید تا ادرار خود را رقیق کنید. رقیق کردن ممکن است از ایجاد لخته های انسدادی در مجاری اداری شما جلوگیری کند. در بیشتر مواقع خونریزی به خودی خود قطع می شود. اما گر قطع نشود باید به پزشک اطلاع دهید.
- نارسایی کلیوی : اگر کلیه ها توانایی دفع مواد زائد و مایعات اضافه از خون را از دست دهند، نیازمند دیالیز یا پیوند کلیه خواهید شد. معاینهی منظم نزد پزشک برای تحت نظر داشتن کلیهی پلیکیستیک کمک می کند که بهترین زمان برای پیوند کلیه مشخیص شود.
- آنوریسم ها : اگر مبتلا به کلیه پلیکیستیک هستید و سابقهی خانوادگی پارگی آنوریسم های مغزی دارید، ممکن است پزشک نظارت منظم بر آنوریسم های مغزی را توصیه کند.
پیشگیری
اگر مبتلا به بیماری کلیه پلیکیستیک و به فکر بارداری هستید، متخصص ژنتیک می تواند احتمال ابتلای کودک به این بیماری را ارزیابی کند.
سالم نگه داشتن کلیه ها تا حد ممکن در پیشگیری از برخی عوارض این بیماری کمک می کند. یکی از مهم ترین راه هایی که می توان از طریق آن کلیه را حفظ کرد، مدیریت فشار خون است.
برخی از کارهایی که می توان از طریق آن فشار خون را کنترل کرد شامل موارد زیر است :
- داروهای فشار خونی که توسط پزشک تجویز شده است را همانطوری که در نسخه آمده است مصرف کنید
- غذاهایی با نمک کم، و میوه جات، سبزیجات و غلات کافی بخورید
- وزن سالم داشته باشید. از پزشک خود در مورد وزنی که برای شما مناسب است بپرسید.
- اگر سیگاری هستید، ترک کنید
- به طور منظم ورزش کنید. سعی کنید بیشتر روزهای هفته حداقل 30 دقیقه فعالیت فیزیکی متوسط داشته باشید.
- مصرف نوشیدنی های الکلی را کاهش دهید
کاهش وزن فشار خون را کاهش می دهد که منجر به بیماری کلیه پلیکیستیک می شود
- علائم
-
علائم
پهلو درد و کمر درد از علائم این بیماری است
نشانه های بیماری کلیه پلیکیستیک می تواند شامل موارد زیر شود :
- فشار خون بالا
- درد پهلو یا پشت
- خون در ادرار
- احساس سیری در شکم
- افزایش اندازهی شکم به دلیل بزرگ شدن کلیه
- سردرد
- سنگ کلیه
- نارسایی کلیه
- عفونت مجاری ادراری یا عفونت کلیوی
- علت ابتلا
-
علت ابتلا
ژن های غیرعادی منجر به بیماری کلیه پلیکیستیک می شوند که در بیشتر موارد به معنای آن است که این بیماری مادرزادی است. در برخی از موارد، جهش های ژنتیکی به خودی خود رخ می دهند.
دو نوع اصلی بیماری کلیه پلیکیستیک بخاطر نقص های ژنتیکی خاصی رخ می دهد که شامل موارد زیر است :
- بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب (ADPKD) : نشانه ها و علائم بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب معمولا در سنین بین 30 تا 40 سالگی رخ میدهد. در گذشته این نوع را به نام بیماری کلیه پلی کیستیک بزرگسالان می شناختند اما ممکن است کودکان نیز دچار آن شوند.
- بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال مغلوب (ARPKD) : این نوع کمتر از ADPKD رایج است. نشانهها و علائم آن معمولا کمی بعد از تولد رخ می دهد. در برخی از موارد علائم آن تا کودکی یا نوجوان رخ نمی دهد.
- تشخیص
-
تشخیص
سونوگرافی یکی از راه های تشخیص بیماری کلیه پلیکیستیک است
در بیماری کلیه پلیکیستیک، برخی از روش هایی که می توانند اندازه و تعداد کیست های کلیه را شناسایی کرده و میزان بافت سالم کلیه را ارزیابی کنند شامل موارد زیر است :
- سونوگرافی : در سونوگرافی، ابزاری چوبدستی مانند به نام پروب روی بدن قرار می گیرد. این ابزار امواج صوتی ساطع می کنند که به داخل بدن رفته و به خودش باز می گردند. یک کامپیوتر این پژواک ها را به تصاویری از کلیه ها تبدیل می کند.
- سی تی اسکن : شما روی تختی متحرک دراز کشیده و به داخل دستگاهی بزرگ و دونات مانند وارد می شوید که پرتو هایی ساطع میکند که از بدن عبور می کنند. پزشک می تواند تصاویر عرضی مقطعی از کلیه های شما را مشاهده کند.
- ام آر آی : شما در داخل تونلی بزرگ دراز کشیده و میدان هایی مغناطیسی و امواج رادیویی تصاویری مقطعی از کلیه شما ایجاد می کنند.
- درمان
-
درمان
دارودرمانی راه درمان این بیماری است
شدت بیماری کلیه پلیکیستیک برای هر شخص، حتی افراد یک خانواده متفاوت است. در برخی موارد، افراد مبتلا به بیماری کلیه پلیکیستیک در سنین بین 55 تا 65 سال به مراحل نهایی بیماری کلیوی می رسند. افرادی هم به بیماری کلیه پلیکیستیک خفیفی مبتلا هستند و هیچ وقت به مراحل نهایی بیماری کلیوی نمیرسند.
درمان بیماری کلیه پلیکیستیک شامل مقابله با علائم، نشانه ها، و عوارض زیر در مراحل اولیه است :
- رشد کیست کلیوی : ممکن است برای بزرگسالانی که احتمال بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومال غالب شدید دارند درمان با تولواپتان توصیه شود. تولواپتان دارویی خوراکی است که با کاهش نرخ رشد کیست کلیه و بهبود عملکرد کلیه شما کار می کند.
- فشار خون بالا : کنترل فشار خون بالا می تواند روند بیماری و صدمه به کلیه را کاهش دهد. ترکیب رژیم غذایی حاوی نمک کم، چربی کم، و میزان متوسطی از پروتئین و کالری با سیگار نکشیدن، افزایش فعالیت ورزش و کاهش استرس، می توان به کنترل فشار خون کمک کند.
- کاهش عملکرد کلیوی : برای کمک به سلامت کلیه ها تا حد ممکن، متخصصان داشتن وزن سالم را توصیه می کنند. آشامیدن آب کافی و مایعات در طول روز ممکن است روند رشد کیست کلیه ها را کاهش دهد که به خودی خود افت عملکرد کلیه را کند می دهد.
- درد : ممکن است بتوانید درد مرتبط با کلیه پلیکیستیک را با داروهای مسکن بدن نسخه که حاوی استامینوفن هستند کنترل کنید. با این حال برای برخی از افراد درد شدید تر و یک سره است. ممکن است پزشک عملی توصیه کند که در آن از یک سوزن برای تخلیهی کیست و تزریق دارو برای کوچک کردن کیست های کلیه استفاده می شود. یا ممکن است نیازمند جراحی برای برداشتن کیست های بزرگتر باشید تا درد و فشار احتمالی از بین برود.
- عونت های کلیوی یا مثانه : درمان به موقع عفونت ها با آنتی بیوتیک برای پیشگیری از صدمهی کلیوی ضروری است. ممکن است پزشک احتمال وجود عفونتی ساده در مثانه یا کیستی پیشرفته در کلیه یا عفونت آن را ارزیابی کند. برای عفونت های پیشرفته تر ممکن است نیازمند دوره های طولانی تر مصرف آنتی بیوتیک باشید.
- خون در ادرار : در صورتی که خون در ادراد دیده اید، نیاز دارید مقدار زیادی مایعات، مخصوصا آب مصرف کنید تا ادرار خود را رقیق کنید. رقیق کردن ممکن است از ایجاد لخته های انسدادی در مجاری اداری شما جلوگیری کند. در بیشتر مواقع خونریزی به خودی خود قطع می شود. اما گر قطع نشود باید به پزشک اطلاع دهید.
- نارسایی کلیوی : اگر کلیه ها توانایی دفع مواد زائد و مایعات اضافه از خون را از دست دهند، نیازمند دیالیز یا پیوند کلیه خواهید شد. معاینهی منظم نزد پزشک برای تحت نظر داشتن کلیهی پلیکیستیک کمک می کند که بهترین زمان برای پیوند کلیه مشخیص شود.
- آنوریسم ها : اگر مبتلا به کلیه پلیکیستیک هستید و سابقهی خانوادگی پارگی آنوریسم های مغزی دارید، ممکن است پزشک نظارت منظم بر آنوریسم های مغزی را توصیه کند.
- پیشگیری
-
پیشگیری
اگر مبتلا به بیماری کلیه پلیکیستیک و به فکر بارداری هستید، متخصص ژنتیک می تواند احتمال ابتلای کودک به این بیماری را ارزیابی کند.
سالم نگه داشتن کلیه ها تا حد ممکن در پیشگیری از برخی عوارض این بیماری کمک می کند. یکی از مهم ترین راه هایی که می توان از طریق آن کلیه را حفظ کرد، مدیریت فشار خون است.
برخی از کارهایی که می توان از طریق آن فشار خون را کنترل کرد شامل موارد زیر است :
- داروهای فشار خونی که توسط پزشک تجویز شده است را همانطوری که در نسخه آمده است مصرف کنید
- غذاهایی با نمک کم، و میوه جات، سبزیجات و غلات کافی بخورید
- وزن سالم داشته باشید. از پزشک خود در مورد وزنی که برای شما مناسب است بپرسید.
- اگر سیگاری هستید، ترک کنید
- به طور منظم ورزش کنید. سعی کنید بیشتر روزهای هفته حداقل 30 دقیقه فعالیت فیزیکی متوسط داشته باشید.
- مصرف نوشیدنی های الکلی را کاهش دهید
کاهش وزن فشار خون را کاهش می دهد که منجر به بیماری کلیه پلیکیستیک می شود
