بیماری مویامویا
بیماری مویامویا نوعی اختلال نادر عروق خونی است که طی آن شریان کاروتید در جمجمه مسدود یا باریک و منجر به کاهش فشار خون به مغز شما می شود. سپس عروق ریز خونی در ابتدای مغز ایجاد می شود تا به مغز خونرسانی شود.
این عارضه ممکن است در اثر حمله‌ی ایسکمیک گذرا، سکته‌ی مغزی یا خونریزی داخل مغز ایجاد شود. این عارضه همچنین بر روی عملکرد مغز تاثیر گذاشته و می تواند منجر به معلولیت یا تاخیر ادراک و رشد شود.
بیماری مویامویا بطور رایج در کودکان رخ می دهد اما بزرگسالان نیز ممکن است دچار آن شوند. بیماری مویامویا در تمام جهان رخ می دهد اما بیشتر در کشور های آسیای شرقی مخصوصا کره، ژاپن و چین رخ می دهد. این واقعه ممکن است مرتبط با برخی از عوامل ژنتیکی در این کشورها باشد.
علائم
دشواری در درک دیگران یکی از علائم این بیماری است
بیماری مویامویا ممکن است در هر سنی رخ دهد، با این حال علائم بطور رایج در سنین بین 5 تا 10 سالگی در کودکان و در سنین بین 30 تا 50 سالگی در بزرگسالان رخ می دهد.
بیماری مویامویا منجر به ایجاد علائم متفاوتی در بزرگسالان و کودکان می شود. در کودکان اولین نشانه سکته‌ی مغزی یا حملات مکرر ایسکمیک گذرا است. بزرگسالان نیز ممکن است دچار این علائم شوند اما همچنین ممکن است به دلیل وجود عروق خونی غیرعادی، دچار خونریزی در مغز (سکته هموراژیک) شوند. تشخیص به موقع علائم در پیشگیری از عوارض جدی مانند سکته‌ی مغزی بسیار مهم است.
علائم و نشانه های بیماری مویامویا که همراه به کاهش فشار خون به مغز ایجاد می شود شامل موارد زیر است :
- سردرد
- حمله های مغزی
- ضعف، کرخی یا فلجی در صورت، دستها یا پاها مخصوصا در یک سمت بدن
- مشکلات بینایی
- مشکل در صحبت یا درک دیگران
- تاخیر ادراکی یا تاخیر در رشد
- تحرکات غیرعمدی
این علائم می توانند با ورزش کردن، گریه کردن، صرفه کردن، زور زدن یا تب رخ دهند.
ریسک فاکتور ها
با اینکه منشا بیماری مویامویا نامعلوم است، برخی عوامل ممکن است احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش دهند. این عوامل شامل موارد زیر است :
- نژاد آسیایی : بیماری مویامویا در تمام جهان رخ می دهد اما در کشورهای آسیا شرقی مانند کره، ژاپن و چین رایج تر است. این واقعه ممکن است به دلیل برخی از عوامل ژنتیکی در این کشورها باشد. این شیوع در افراد آسیایی که در کشورهای دیگر زندگی می کنند نیز مشاهده شده است.
- سابقه‌ی خانوادگی بیماری مویامویا : اگر عضوی از خانواده شما مبتلا به بیماری مویامویا باشد، احتمال ابتلای شما به این بیماری 30 تا 40 برابر بیشتر می شود. این عامل بطور مستقیم به وجود عاملی ژنتیکی اشاره می کند.
- عارضه های پزشکی : سندرم مویامویا در برخی از موارد به همراه دیگر بیماری ها مانند نوروفیبروماتوز نوع یک، بیماری سلول داسی‌شکل و سندرم داون و خیلی موارد دیگر رخ می دهد.
- جنسیت مونث : کمی بیشتر احتمال دارد بانوان دچار بیماری مویامویا شوند.
- جوان بودن : با اینکه ممکن است بزرگسالان هم مبتلا به بیماری مویامویا شوند، کودکان زیر 15 سال بطور رایج دچار آن می شوند.
احتمال وقوع این بیماری در کودکان زیر 15 سال بیشتر است
علت ابتلا
منشا دقیق بیماری مویامویا نامعلوم است. بیماری مویامویا به طور رایج در ژاپن، کره و چین رخ می دهد، اما در دیگر قسمت های دنیا نیز رخ می دهد. محققان بر این باورند که شیوع بیشتر این بیماری در کشور های آسیایی قویا نشان دهنده‌ی عاملی ژنتیکی در این کشورها است.
در برخی موارد، تغییرات عروقی می تواند مشابه بیماری مویامویا باشد اما ممکن است منشا و علائم متفاوتی داشته باشد. به این واقعه سندروم مویامویا می گویند.
سندرم مویامویا همچنین با برخی عارضه ها مانند سندروم داون، کم خونی داسی شکل، نوروفیبروماتوز نوع یک و پرکاری تیروئید مرتبط است.
تشخیص
ام آر آنژیوگرافی یکی از راه های تشخیصی بیماری مویامویا است
بیماری مویامویا معمولا توسط متخصص مغز و اعصابی که در این بیماری تخصص دارد تشخیص داده می شود. متخصص علائم ، سابقه پزشکی و خانوادگی را ارزیابی می کند و معاینه فیزیکی انجام می دهد. چندین روش بطور رایج برای تشخیص بیماری مویامویا و هر نوع عارضه‌ی زمینه ایی نیاز است.
این روش ها ممکن است شامل موارد زیر می شود :
- ام آر آی : ام آر آی از آهنرباهایی قوی و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویری از مغز استفاده می کند. پزشک ممکن است به داخل عروق خونی کنتراست (ماده حاجب) تزریق کند تا شریان ها و وریدها و شریان خونی رامشاهده کند (ام آر آنژیوگرافی). ممکن است پزشک در صورت امکان، ام آر آی پرفیوژن توصیه کند. این نوع تصویربرداری می تواند میزان خونی که از عروق عبور می کند را اندازه گیری کرده و شدت کاهش شریان خون به مغز را مشخص کند.
- سی تی اسکن : سی تی اسکن از تعدادی تصویر رادیولوژی برای ایجاد تصاویری با جزئیات از مغز استفاده می کند. ممکن است پزشک به داخل عروق ماده حاجب تزریق کند تا ریان خون در شریان ها و ورید ها را مشاهده کند (سی تی آنژیوگرافی). این روش نمی تواند مراحل اولیه بیماری مویامویا را تشخیص دهد اما ممکن است در تشخیص عروق خونی غیرعادی موثر باشد.
- آنژیوگرافی مغزی : در آنژیوگرافی مغزی، پزشک لوله ایی نازک و دراز (کاتتر) را به داخل عروق خونی در کشاله ران می فرستد و آن را به هدایت (تحت گاید) رادیولوژی به سمت مغز منتقل می کند. پزشک سپس از طریق کاتتر به داخل عروق خونی مغز ماده حاجب تزریق می کند. ماده‌ی حاجب با شکل عروق خونی مطابقت می یابد تا آنها را در تصویربرداری رادیولوژی بهتر نمایش دهد.
- توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) یا توموگرافی کامپیوتری گسیل تک فوتون (SPECT) : در این روش ها، به بیمار مقدار کمی مواد رادیواکتیر تزریق می شود و گیرنده های تشعشعات بر روی سر قرار داده می شوند. PET تصاویری از فعالیت مغز نشان می دهد. SPECT جریان خون در ناحیه های مختلف مغز را اندازه گیری می کند.
- الکتروانسفالوگرام (EEG) : الکتروانسفالوگرام فعالیت الکتریکی در داخل مغز را به وسیله‌ی تعدادی از نودهای الکترودی متصل به پوست سر نظارت می کند. کودکان مبتلا به بیماری مویامویا معمولا در EEG نتایج غیرعادی دارند.
- سونوگرافی داپلر ترانس کرانیال : در جراحی سونوگرافی داپلر ترانس کرانیال از امواج صوتی برای ایجاد تصاویری از سر و در برخی موارد از گردن استفاده می شود. پزشکان ممکن است از این روش برای بررسی جریان خون در عروق خونی گردن استفاده کنند.
اگر نیاز باشد، ممکن است پزشک روش های دیگری تجویز کند تا وجود دیگر عارضه ها را رد کند.
درمان
جراحی عروق گزاری مجدد یکی از راه های درمانی این بیماری است
پزشکان وضعیت بیمار را ارزیابی کرده و مناسب ترین روش درمان را تعیین می کنند. درمان بیماری مویامویا را معالجه نمی کند بلکه می تواند در جلوگیری از حمله های مغزی موثر باشد. هدف از درمان، کاهش علائم، تقویت جریان خون به مغز، و کاهش احتمال عوارضی جدی مانند حمله‌ی ایسکمیک، خونریزی در مغز یا مرگ است که در نتیجه‌ی نبودن فشار خون ایجاد می شود. پیش بینی وضعیت بیمار پس از درمان (پیش اگهی) بیماری مویامویا به چند عامل بستگی دارد که شامل موارد زیر است :
- آیا بیماری به موقع تشخیص داده شده است
- در زمان شروع درمان چه میزان آسیب وارد شده است
- هیچ درمانی انجام شده است یا خیر
- سن
درمان ممکن است شامل موارد زیر شود :
دارودرمانی
ممکن است برای مدیریت علائم، کاهش احتمال سکته‌ی مغزی، یا کمک به کنترل سرع، دارو تجویز شود، این داروها شامل موارد زیر است :
- رقیق کننده های خون : بعد از اینکه بیماری مویامویا تشخیص داده شد، اگر اوایل علائمی خفیف یا اصلا هیچ علائمی ندارید، پزشک ممکن است مصرف آسپرین یا دیگر رقیق کننده های خونی را برای جلوگیری از حلمه مغزی تجویز کند.
- مسدود کننده های کانال کلسیم : که به طور رایج به آنها آنتاگونیست های کلسیم می گویند. این نوع از داروها ممکن است در کنترل علائم سردردها و حتی کاهش علائم مرتبط با حمله های ایسکمیک گذرا موثر باشد. این داروها می توانند به کنترل فشار خون کمک کنند که در افراد مبتلا به آنتاگونیست های کلسیم برای پیشگیری از آسیب عروق خونی ضروری است.
- داروهای ضد سرع : این داروها می توانند در افرادی که سرع دارند موثر باشد.
تراپی
برای درمان نتایج فیزیکی یا روانی حلمه مغزی بر روی کودک خود، ممکن است پزشک ارزیابی نزد روانپزشک یا تراپیست را توصیه کند. اگر بیماری مویامویا درمان نشود آن بیماری می تواند منجر به کاهش عملکرد مغزی در نتیجه‌ی باریک شدن عروق خونی باشد. روانپزشک ممکن است به دنبال نشانه های مشکلی در تفکر و مهارت های منطقی باشد یا کودک را از نظر شدیدتر شدن این مشکلات معیانه کند.
جراحی
درمان به موقع به وسیله‌ی جراحی می تواند در کاهش سرعت روند بیماری مویامویا کمک کند. اگر شما دچار علائم یا حلمه های مغزی شده اید و یا اگر آزمایش‌ها نشان دهنده‌ی فشار خون کم به مغز است، ممکن است پزشک جراحی عروق گزاری مجدد را توصیه کند.
در جراحی عروق گذاری مجدد، جراح با متصل کردن عروق خونی در داخل و خارج جمجمه، عروق مسدود شده را بای پس می کند تا به بازگردانی جریان خون به مغز کمک شود. این روش جراحی ممکن است شامل عمل های عروق گذاری مجدد مستقیم یا غیرمستقیم یا ترکیبی از هر دو مورد شود :
- روش های مستقیم عروق گذاری مجدد : در جراحی عروق گذاری مجدد مستقیم، جراحان جریان پوست سر را مستقیما به عروق مغز بخیه می زند تا فشار خون به مغز را بلافاصله افزایش دهند. جراحی بای پس مستقیم در کودکان ممکن است به دلیل اندازه‌ی کوچک خونی به دشواری انجام شود، اما گزینه‌ی ارجح در بزرگسالان است.
- روش های عروق گذاری غیر مستقیم : هدف این روش وصل کردن بافت پرخون سطح مغز به مغز است تا جریان خون به مغز به آرامی افزایش یابد.
خطرات احتمالی جراحی های عروق گذاری مجدد برای بیماری مویامویا شامل تغییر فشار در عروق خونی مغز می شود که منجر به ایجاد علائمی مانند سردرد، خونریزی و سکته‌ی مغزی است. با این حال، مزایای جراحی بیشتر از معایب آن است.
افراد مبتلا به بیماری مویامویا در عروق خونی مغز خود به آنوریسم مغزی مبتلا می شوند. اگر این اتفاق رخ دهد، ممکن است برای پیشگیری یا درمان آنوریسم پاره شده در مغز، نیاز به جراحی باشد.
- علائم
-
علائم
دشواری در درک دیگران یکی از علائم این بیماری است
بیماری مویامویا ممکن است در هر سنی رخ دهد، با این حال علائم بطور رایج در سنین بین 5 تا 10 سالگی در کودکان و در سنین بین 30 تا 50 سالگی در بزرگسالان رخ می دهد.
بیماری مویامویا منجر به ایجاد علائم متفاوتی در بزرگسالان و کودکان می شود. در کودکان اولین نشانه سکته‌ی مغزی یا حملات مکرر ایسکمیک گذرا است. بزرگسالان نیز ممکن است دچار این علائم شوند اما همچنین ممکن است به دلیل وجود عروق خونی غیرعادی، دچار خونریزی در مغز (سکته هموراژیک) شوند. تشخیص به موقع علائم در پیشگیری از عوارض جدی مانند سکته‌ی مغزی بسیار مهم است.
علائم و نشانه های بیماری مویامویا که همراه به کاهش فشار خون به مغز ایجاد می شود شامل موارد زیر است :
- سردرد
- حمله های مغزی
- ضعف، کرخی یا فلجی در صورت، دستها یا پاها مخصوصا در یک سمت بدن
- مشکلات بینایی
- مشکل در صحبت یا درک دیگران
- تاخیر ادراکی یا تاخیر در رشد
- تحرکات غیرعمدی
این علائم می توانند با ورزش کردن، گریه کردن، صرفه کردن، زور زدن یا تب رخ دهند.
- ریسک فاکتور
-
ریسک فاکتور ها
با اینکه منشا بیماری مویامویا نامعلوم است، برخی عوامل ممکن است احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش دهند. این عوامل شامل موارد زیر است :
- نژاد آسیایی : بیماری مویامویا در تمام جهان رخ می دهد اما در کشورهای آسیا شرقی مانند کره، ژاپن و چین رایج تر است. این واقعه ممکن است به دلیل برخی از عوامل ژنتیکی در این کشورها باشد. این شیوع در افراد آسیایی که در کشورهای دیگر زندگی می کنند نیز مشاهده شده است.
- سابقه‌ی خانوادگی بیماری مویامویا : اگر عضوی از خانواده شما مبتلا به بیماری مویامویا باشد، احتمال ابتلای شما به این بیماری 30 تا 40 برابر بیشتر می شود. این عامل بطور مستقیم به وجود عاملی ژنتیکی اشاره می کند.
- عارضه های پزشکی : سندرم مویامویا در برخی از موارد به همراه دیگر بیماری ها مانند نوروفیبروماتوز نوع یک، بیماری سلول داسی‌شکل و سندرم داون و خیلی موارد دیگر رخ می دهد.
- جنسیت مونث : کمی بیشتر احتمال دارد بانوان دچار بیماری مویامویا شوند.
- جوان بودن : با اینکه ممکن است بزرگسالان هم مبتلا به بیماری مویامویا شوند، کودکان زیر 15 سال بطور رایج دچار آن می شوند.
احتمال وقوع این بیماری در کودکان زیر 15 سال بیشتر است
- علت ابتلا
-
علت ابتلا
منشا دقیق بیماری مویامویا نامعلوم است. بیماری مویامویا به طور رایج در ژاپن، کره و چین رخ می دهد، اما در دیگر قسمت های دنیا نیز رخ می دهد. محققان بر این باورند که شیوع بیشتر این بیماری در کشور های آسیایی قویا نشان دهنده‌ی عاملی ژنتیکی در این کشورها است.
در برخی موارد، تغییرات عروقی می تواند مشابه بیماری مویامویا باشد اما ممکن است منشا و علائم متفاوتی داشته باشد. به این واقعه سندروم مویامویا می گویند.
سندرم مویامویا همچنین با برخی عارضه ها مانند سندروم داون، کم خونی داسی شکل، نوروفیبروماتوز نوع یک و پرکاری تیروئید مرتبط است.
- تشخیص
-
تشخیص
ام آر آنژیوگرافی یکی از راه های تشخیصی بیماری مویامویا است
بیماری مویامویا معمولا توسط متخصص مغز و اعصابی که در این بیماری تخصص دارد تشخیص داده می شود. متخصص علائم ، سابقه پزشکی و خانوادگی را ارزیابی می کند و معاینه فیزیکی انجام می دهد. چندین روش بطور رایج برای تشخیص بیماری مویامویا و هر نوع عارضه‌ی زمینه ایی نیاز است.
این روش ها ممکن است شامل موارد زیر می شود :
- ام آر آی : ام آر آی از آهنرباهایی قوی و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویری از مغز استفاده می کند. پزشک ممکن است به داخل عروق خونی کنتراست (ماده حاجب) تزریق کند تا شریان ها و وریدها و شریان خونی رامشاهده کند (ام آر آنژیوگرافی). ممکن است پزشک در صورت امکان، ام آر آی پرفیوژن توصیه کند. این نوع تصویربرداری می تواند میزان خونی که از عروق عبور می کند را اندازه گیری کرده و شدت کاهش شریان خون به مغز را مشخص کند.
- سی تی اسکن : سی تی اسکن از تعدادی تصویر رادیولوژی برای ایجاد تصاویری با جزئیات از مغز استفاده می کند. ممکن است پزشک به داخل عروق ماده حاجب تزریق کند تا ریان خون در شریان ها و ورید ها را مشاهده کند (سی تی آنژیوگرافی). این روش نمی تواند مراحل اولیه بیماری مویامویا را تشخیص دهد اما ممکن است در تشخیص عروق خونی غیرعادی موثر باشد.
- آنژیوگرافی مغزی : در آنژیوگرافی مغزی، پزشک لوله ایی نازک و دراز (کاتتر) را به داخل عروق خونی در کشاله ران می فرستد و آن را به هدایت (تحت گاید) رادیولوژی به سمت مغز منتقل می کند. پزشک سپس از طریق کاتتر به داخل عروق خونی مغز ماده حاجب تزریق می کند. ماده‌ی حاجب با شکل عروق خونی مطابقت می یابد تا آنها را در تصویربرداری رادیولوژی بهتر نمایش دهد.
- توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) یا توموگرافی کامپیوتری گسیل تک فوتون (SPECT) : در این روش ها، به بیمار مقدار کمی مواد رادیواکتیر تزریق می شود و گیرنده های تشعشعات بر روی سر قرار داده می شوند. PET تصاویری از فعالیت مغز نشان می دهد. SPECT جریان خون در ناحیه های مختلف مغز را اندازه گیری می کند.
- الکتروانسفالوگرام (EEG) : الکتروانسفالوگرام فعالیت الکتریکی در داخل مغز را به وسیله‌ی تعدادی از نودهای الکترودی متصل به پوست سر نظارت می کند. کودکان مبتلا به بیماری مویامویا معمولا در EEG نتایج غیرعادی دارند.
- سونوگرافی داپلر ترانس کرانیال : در جراحی سونوگرافی داپلر ترانس کرانیال از امواج صوتی برای ایجاد تصاویری از سر و در برخی موارد از گردن استفاده می شود. پزشکان ممکن است از این روش برای بررسی جریان خون در عروق خونی گردن استفاده کنند.
اگر نیاز باشد، ممکن است پزشک روش های دیگری تجویز کند تا وجود دیگر عارضه ها را رد کند.
- درمان
-
درمان
جراحی عروق گزاری مجدد یکی از راه های درمانی این بیماری است
پزشکان وضعیت بیمار را ارزیابی کرده و مناسب ترین روش درمان را تعیین می کنند. درمان بیماری مویامویا را معالجه نمی کند بلکه می تواند در جلوگیری از حمله های مغزی موثر باشد. هدف از درمان، کاهش علائم، تقویت جریان خون به مغز، و کاهش احتمال عوارضی جدی مانند حمله‌ی ایسکمیک، خونریزی در مغز یا مرگ است که در نتیجه‌ی نبودن فشار خون ایجاد می شود. پیش بینی وضعیت بیمار پس از درمان (پیش اگهی) بیماری مویامویا به چند عامل بستگی دارد که شامل موارد زیر است :
- آیا بیماری به موقع تشخیص داده شده است
- در زمان شروع درمان چه میزان آسیب وارد شده است
- هیچ درمانی انجام شده است یا خیر
- سن
درمان ممکن است شامل موارد زیر شود :
دارودرمانی
ممکن است برای مدیریت علائم، کاهش احتمال سکته‌ی مغزی، یا کمک به کنترل سرع، دارو تجویز شود، این داروها شامل موارد زیر است :
- رقیق کننده های خون : بعد از اینکه بیماری مویامویا تشخیص داده شد، اگر اوایل علائمی خفیف یا اصلا هیچ علائمی ندارید، پزشک ممکن است مصرف آسپرین یا دیگر رقیق کننده های خونی را برای جلوگیری از حلمه مغزی تجویز کند.
- مسدود کننده های کانال کلسیم : که به طور رایج به آنها آنتاگونیست های کلسیم می گویند. این نوع از داروها ممکن است در کنترل علائم سردردها و حتی کاهش علائم مرتبط با حمله های ایسکمیک گذرا موثر باشد. این داروها می توانند به کنترل فشار خون کمک کنند که در افراد مبتلا به آنتاگونیست های کلسیم برای پیشگیری از آسیب عروق خونی ضروری است.
- داروهای ضد سرع : این داروها می توانند در افرادی که سرع دارند موثر باشد.
تراپی
برای درمان نتایج فیزیکی یا روانی حلمه مغزی بر روی کودک خود، ممکن است پزشک ارزیابی نزد روانپزشک یا تراپیست را توصیه کند. اگر بیماری مویامویا درمان نشود آن بیماری می تواند منجر به کاهش عملکرد مغزی در نتیجه‌ی باریک شدن عروق خونی باشد. روانپزشک ممکن است به دنبال نشانه های مشکلی در تفکر و مهارت های منطقی باشد یا کودک را از نظر شدیدتر شدن این مشکلات معیانه کند.
جراحی
درمان به موقع به وسیله‌ی جراحی می تواند در کاهش سرعت روند بیماری مویامویا کمک کند. اگر شما دچار علائم یا حلمه های مغزی شده اید و یا اگر آزمایش‌ها نشان دهنده‌ی فشار خون کم به مغز است، ممکن است پزشک جراحی عروق گزاری مجدد را توصیه کند.
در جراحی عروق گذاری مجدد، جراح با متصل کردن عروق خونی در داخل و خارج جمجمه، عروق مسدود شده را بای پس می کند تا به بازگردانی جریان خون به مغز کمک شود. این روش جراحی ممکن است شامل عمل های عروق گذاری مجدد مستقیم یا غیرمستقیم یا ترکیبی از هر دو مورد شود :
- روش های مستقیم عروق گذاری مجدد : در جراحی عروق گذاری مجدد مستقیم، جراحان جریان پوست سر را مستقیما به عروق مغز بخیه می زند تا فشار خون به مغز را بلافاصله افزایش دهند. جراحی بای پس مستقیم در کودکان ممکن است به دلیل اندازه‌ی کوچک خونی به دشواری انجام شود، اما گزینه‌ی ارجح در بزرگسالان است.
- روش های عروق گذاری غیر مستقیم : هدف این روش وصل کردن بافت پرخون سطح مغز به مغز است تا جریان خون به مغز به آرامی افزایش یابد.
خطرات احتمالی جراحی های عروق گذاری مجدد برای بیماری مویامویا شامل تغییر فشار در عروق خونی مغز می شود که منجر به ایجاد علائمی مانند سردرد، خونریزی و سکته‌ی مغزی است. با این حال، مزایای جراحی بیشتر از معایب آن است.
افراد مبتلا به بیماری مویامویا در عروق خونی مغز خود به آنوریسم مغزی مبتلا می شوند. اگر این اتفاق رخ دهد، ممکن است برای پیشگیری یا درمان آنوریسم پاره شده در مغز، نیاز به جراحی باشد.
